Histiocytózy

Pro tuto různorodou skupinu nemocí vycházejících většinou z buněk hematopoetické řady je charakteristická infiltrace a akumulace elementů monocyto-makrofágového systému v postižených tkáních a orgánech. Základní metodou pro jejich diagnostiku a klasifikaci je histopatologické vyšetření s imunofenotypizací. Tab. 1. uvádí klasifikaci histiocytárních chorob podle Histiocyte Society.

Tab. 1. Klasifikace histiocytárních chorob podle Histiocyte Society

I. třída: choroby odvozené od dendritických buněk

1) histiocytóza z Langerhansových buněk

2) sekundární procesy z dendritických buněk

3) juvenilní xantogranulom a podobné procesy

- Erdheimova-Chesterova choroba

4) solitární histiocytom z dendritických buněk různých fenotypů

II. třída: choroby odvozené od makrofágů

1) hemofagocytární syndromy

- primární hemofagocytární lymfohistiocytózy (familiární nebo sporadická)

- sekundární hemofagocytární lymfohistiocytózy (infekce, malignita a další)

2) sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova choroba)

3) solitární histiocytom makrofágového fenotypu

III. třída: maligní histiocytózy

1) monocytární leukémie

2) extramedulární monocytární tumor nebo sarkom

3) histiocytární sarkom odvozený od dendritických buněk

4) histiocytární sarkom odvozený od makrofágů (diseminovaná forma odpovídá staršímu termínu maligní histiocytóza)

Literatura

Adam Z, Adamová Z, Krejčí M, Pour L, Szturz P. Představení histiocytárních chorob, o nichž pojednává toto supplementum časopisu Vnitřní lékařství. Vnitř Lék. 2010; 56: 2S9-21.