Unicentrická Castlemanova choroba

Obr. 1. Histologický nález u hyalinně-vaskulární Castlemanovy choroby, která je nejčastější variantou lokalizované formy onemocnění. Barvení PAS – Schiffovo reagens (A), imunohistochemické barvení s protilátkou proti antigenu CD20 (B) a proti antigenu CD23 (C).

Obr. 2. Postižení mezihrudí je častým projevem Castlemanovy choroby. Podobně jako u této pacientky se onemocnění i přes značné rozměry nemusí vůbec klinicky manifestovat a jeho nález tak může být náhodný.

Obr. 3. Vyšetření výpočetní tomografií (CT) u pacientky postižené Castlemanovou chorobou ve formě tumoru levé ledviny. Onemocnění bylo u této pacientky zcela asymptomatické a bylo diagnostikováno až na základě došetřování příčiny náhodně zjištěné zvýšené sedimentace.

Obr. 4. Trojrozměrná rekonstrukce z magnetické rezonanční (MR) angiografie u pacienta s unicentrickou Castlemanovou chorobou. Šipky ukazují bohaté cévní zásobení zvětšené uzliny, které je pro hyalinně-vaskulární chorobu typické.

Obr. 5. Objemný tumor v pánvi, který se zobrazil při vyšetření výpočetní tomografií (CT), jak ukazuje na obrázku červená šipka, způsoboval tlakem na močový měchýř pacientce potíže při močení. Po operaci jsou na kontrolním CT patrné již jen jizevnaté změny v pánvi a břišní stěně (modré šipky).

Epidemiologie

Odhadovaný počet případů Castlemanovy choroby v USA sahá od 30 000 ke 100 000 postižených s vypočtenou roční incidencí 2,1 / 100 000 osob. Podle dostupných literárních údajů postihuje Castlemanova choroba více muže než ženy. Obdobná demografická data pro Českou republiku zatím nejsou dostupná.

Etiologie a patogeneze

Stěžejní roli v patofyziologii Castlemanovy choroby hraje dysregulace cytokinové sítě. Jako klíčový byl v této souvislosti označen interleukin-6, který stimuluje proliferaci a vyzrávání B buněk a dále podněcuje novotvorbu cév cestou vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (VEGF).

Klinické příznaky

Lokalizovaná forma Castlemanovy choroby se nejčastěji projevuje ve formě benigního, nebolestivého, pomalého zvětšování lymfatické uzliny. Příznaky tedy může působit při kompresi přilehlých struktur, nebo je její nález zcela náhodný při rutinní lékařské prohlídce. Podle různých studií mělo až 50 % pacientů asymptomatickou masu.

Nálezy na zobrazovacích modalitách

Typické nálezy jsou zobrazeny na obrázcích 2 a 3.

Laboratorní nálezy

Abnormální laboratorní nálezy se vyskytují častěji u plazmocelulární varianty unicentrické Castlemanovy choroby, kdy zjišťujeme zvýšenou sedimentaci erytrocytů a nárůst sérových ukazatelů zánětu (zejména C-reaktivního proteinu). Takovéto abnormity mohou být i jediným projevem onemocnění, který nás navede ke stanovení správné diagnózy.

Diagnostika

Pro diagnostiku onemocnění je rozhodující histologický nález. Pro odlišení unicentrické od multicentrické Castlemanovy choroby je nutné vyšetření krevního obrazu, zánětlivých parametrů  a jaterních testů. Dále jsou nezbytné rovněž radiologické, příp. scintigrafické metody pro stanovení rozsahu onemocnění. Na našem pracovišti dáváme přednost tzv. PET/CT vyšetření.

Léčba

Kompletní chirurgická excize patologické masy je v případě unicentrické Castlemanovy choroby téměř vždy kurativní, a to jak u hyalinně-vaskulární, tak plazmocelulární varianty. K recidivě však dochází po subtotální nebo parciální resekci. Alternativou chirurgického výkonu může být radioterapie, která byla použita s různou mírou úspěchu u neresekabilních nádorů a u pacientů, kteří nejsou schopni podstoupit chirurgický výkon.

Sledování pacientů a prognóza

Prognóza unicentrické Castlemanovy choroby je vynikající. Lokalizovaná forma totiž negativně ovlivňuje organismus většinou pouze tlakem na okolní tkáně a kompletní chirurgická resekce přináší konečné řešení včetně odeznění případných systémových příznaků typických pro plazmocelulární formu. Prognóza je příznivá také v případě parciální resekce, kdy postižené oblasti mohou být dlouhodobě v klinické remisi, bez známek progrese nemoci. I přes kompletní resekci se však udává zvýšené riziko sekundární amyloidózy a lymfomů, z čehož vyplývá nutnost dlouhodobé dispenzarizace této skupiny nemocných.

Literatura