Castlemanova choroba

Obr. 1. Míra agresivity různých forem Castlemanovy choroby

Castlemanova choroba, pojmenovaná podle amerického lékaře Dr. Benjamina Castlemana, patologa z Massachusetts General Hospital, je neklonální lymfoproliferativní onemocnění se dvěma klinickými typy (unicentrická a multicentrická) a čtyřmi histomorfologickými formami (hyalinně-vaskulární, plazmocelulární, smíšená a plazmablastická), které se mohou navzájem různě kombinovat a vytvářet tak různorodý obraz tohoto velmi vzácného onemocnění.

Na pomyslné škále agresivity pak na straně benigní ložiskové lymfadenopatie leží unicentrická hyalinně-vaskulární varianta a na protilehlé straně multicentrická plazmocelulární či ještě agresivnější plazmablastická Castlemanova choroba s celkovými příznaky a abnormálními laboratorními nálezy (obr. 1).

Tab. 1. Základní charakteristiky obou hlavních forem Castlemanovy choroby

Ukazatel

Unicentrická forma

Multicentrická forma

Poměrné zastoupení

90%

10%

Medián výskytu

3. (plazmocelulární varianta) a 4. (hyalinně-vaskulární varianta) dekáda

5. a 6. dekáda, ale i mladší HIV- pozitivní pacienti

Příznaky

asymptomatická nebo příznaky z komprese, výjimečně systémové příznaky

B-symptomy (horečka, noční pocení, hubnutí, únava), autoimunitní příznaky, asociace s POEMS syndromem

Organomegalie

vzácná

častá

Výskyt lymfadenopatie

zejména centrální (mediastinální, břišní)

periferní i centrální

Laboratorní abnormity

vzácné (anémie, hypergamaglobulinémie, zvýšené reaktanty akutní fáze)

časté (anémie, trombocytopenie, hypergamaglobulinémie, zvýšené jaterní testy a reaktanty akutní fáze, snížený albumin, poruchy renálních funkcí)

Histomorfologický typ

hyalinně-vaskulární (až 90 %), vzácně smíšený nebo plazmocelulární

plazmocelulární nebo smíšený, vzácně hyalinně-vaskulární nebo plazmablastický, který je asociován s HHV-8 infekcí

Asociace s HIV

ne

třetina případů, ale jen 2 % biopsií lymfatických uzlin u HIV+

Asociace s HHV-8

zcela výjimečně

ano (až 100 % u HIV+, 50 % u HIV-)

Léčba

chirurgická exstirpace, iradiace neresekabilních lézí, rituximab v neoadjuvantní indikaci

systémová léčba (podrobně rozebráno v textu)

Klinický průběh

benigní

4 možnosti: (1) stabilní, (2) chronicky relabující, (3) agresivní, (4) rozvoj maligní lymfoproliferace

Prognóza (3leté bezpříznakové přežití)

92,5 % u hyalinně-vaskulární varianty

27,8 % u HIV+ a 45,7 % u HIV- plazmocelulární varianty